Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона

У пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, развиваются неустойчивые изменения между состояниями активности и сонливости, а также галлюцинации, трудности с рисованием и движением, что напоминает симптомы болезни Паркинсона.

Деменция при болезни Паркинсона обычно развивается примерно через 10–15 лет после появления других симптомов болезни Паркинсона.

Диагноз ставится на основании симптомов.

Стратегии направлены на продление функционирования как можно дольше, а также могут помогать препараты, используемые для лечения болезни Альцгеймера.

Деменция с тельцами Леви — это третий наиболее распространенный тип деменции. Деменция с тельцами Леви обычно развивается в возрасте старше 60 лет.

Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.

Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.

Изменения в головном мозге

При деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона в нервных клетках образуются патологические круглые отложения белка (называемые тельцами Леви). Тельца Леви вызывают смерть нервных клеток.

При деменции с тельцами Леви последние образуются во всем внешнем слое головного мозга (сером веществе, или коре головного мозга). Кора головного мозга, являющаяся наибольшей частью головного мозга, отвечает за мышление, восприятие, а также использование и понимание речи.

В случае деменции при болезни Паркинсона тельца Леви образуются в отделе головного мозга, называемом черной субстанцией — области, которая повреждается при болезни Паркинсона. Черная субстанция расположена глубоко в стволе головного мозга и способствует плавности движений. Ствол головного мозга соединяет головной мозг со спинным мозгом.

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона могут быть разновидностями одного и того же заболевания. При этом нарушении синуклеин (белок в головном мозге, который помогает нервным клеткам поддерживать связь) изменяет форму (неправильно сворачивается) и медленно накапливается преимущественно в головном мозге, однако также может откладываться в пищеварительном тракте и сердце. Эти патологические отложения синуклеина называются тельцами Леви. Неправильно свернутый синуклеин в тельцах Леви провоцирует образование большего количества неправильно свернутого синуклеина, а это вызывает увеличение количества телец Леви. Накопление телец Леви приводит к повреждению головного мозга. Неправильно свернутые белки, которые вызывают такое поражение головного мозга, называются прионами Общие сведения о прионных болезнях Прионные болезни — это редкие прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга (и редко других органов), неизлечимые в данное время и заканчивающиеся смертью больного. Их причина. Прочитайте дополнительные сведения . Прионы вызывают другие заболевания головного мозга, например, болезнь Крейтцфельда-Якоба Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) Болезнь Крейтцфельда-Якоба — это прионная болезнь, характеризующаяся прогрессирующими психическими и умственными нарушениями, ведущими к слабоумию; у больного наблюдаются непроизвольные. Прочитайте дополнительные сведения .

Тельца Леви также образуются у некоторых пациентов с болезнью Альцгеймера, хотя основное поражение в этом случае вызывается нейрофибриллярными клубками и сенильными бляшками. Нейрофибриллярные клубки и сенильные бляшки, которые типичны для пациентов с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера — это прогрессирующая потеря психической функции, характеризующаяся дегенерацией тканей головного мозга, включая потерю нервных клеток, накопление патологического белка. Прочитайте дополнительные сведения , иногда развиваются и у пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви. Деменция с тельцами Леви, деменция при болезни Паркинсона и болезнь Альцгеймера имеют много общих характеристик, и для выяснения взаимосвязи этих заболеваний необходимы дальнейшие исследования.

Симптомы

Симптомы деменции с тельцами Леви очень похожи на симптомы болезни Альцгеймера. Они включают потерю памяти, дезориентацию, а также проблемы с запоминанием, мышлением, пониманием, общением и контролем поведения. Но деменция с тельцами Леви может распознаваться на основании следующих признаков:

На ранних стадиях психическая функция колеблется, нередко сильно, в течение от нескольких дней до недель, но иногда и в течение нескольких моментов. В один день пациент может быть активным и способным сосредоточить внимание и вести связный разговор, а на следующий день — сонливым, невнимательным и почти безмолвным. Пациент может уставиться в пространство и пребывать в таком состоянии длительное время.

Сначала внимание и активность могут нарушаться сильнее, чем память, в том числе память о недавних событиях. На ранних стадиях деменции проблемы с памятью могут быть в большей степени результатом отсутствия внимания, а не фактических нарушений функции запоминания. Более заметные проблемы с памятью обычно возникают позже, по мере прогрессирования деменции.

У людей присутствуют трудности с планированием, решением проблем и сложных задач, и в использовании здравого суждения (исполнительная функция).

Способность копировать и рисовать может быть нарушена в большей степени по сравнению с другими функциями головного мозга.

Так же, как и у пациентов с болезнью Паркинсона, у пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, возникает скованность мышц, они двигаются медленно и вяло, шаркают при ходьбе и сутулятся. Они легко теряют равновесие, что увеличивает вероятность падений. Также развивается тремор, но обычно это происходит позже и приводит к меньшим проблемам по сравнению с болезнью Паркинсона. Проблемы с мышлением, а также проблемы с мышцами и движением обычно начинаются с интервалом в 1 год после возникновения одной из них.

Может нарушаться функция вегетативной нервной системы Общие сведения о вегетативной нервной системе Вегетативная нервная система регулирует основные жизненные процессы, например, давление крови и частоту дыхания. Эта система работает автоматически (автономно), то есть ее работа не зависит. Прочитайте дополнительные сведения , что препятствует регуляции внутренних функций организма, таких, как артериальное давление и температура тела. В результате пациенты могут потерять сознание, чрезмерно или недостаточно потеть, у них отмечается сухость во рту, или проблемы с мочеиспусканием или запор.

После появления симптомов пациенты обычно живут от 6 до 12 лет.

В случаях деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви) психическая функция обычно начинается ухудшаться примерно через 10–15 лет после появления нарушений мышц и движения.

Как и при других типах деменции, могут нарушаться многие психические функции. Нарушается память, и пациентам становится трудно сосредоточить внимание и обрабатывать информацию. Замедляется мышление. Проблемы с планированием и выполнением комплексных задач возникают на ранней стадии и проявляются чаще, чем при болезни Альцгеймера.

Галлюцинации и бред распространены меньше и/или не являются столь тяжелыми, как при деменции с тельцами Леви.

При болезни Паркинсона с деменцией проблемы с равновесием, ходьбой и падениями встречаются чаще, а проблемы с мышцами (такие как скованность и замедленные движения) усугубляются быстрее, чем при болезни Паркинсона без деменции.

Диагностика

Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография

Врачи определяют, страдает ли пациент деменцией, и, при ее наличии, является ли она деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона.

Диагностика деменции основывается на следующем:

Симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц

Результаты физикального обследования

Результаты оценок психического статуса

Результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ)

Оценка психического статуса Проверка психического статуса , состоящая из простых вопросов и заданий, помогает врачам определить, есть ли у человека деменция.

Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1–3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от возрастного нарушения памяти Деменция , легких когнитивных нарушений Деменция и депрессии Деменция .

Информация, полученная из указанных выше источников, помогает врачам исключить делирий как причину симптомов (см. таблицу Сравнение делирия и деменции Сравнение делирия и деменции ). Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.

Особенно важно отличать делирий от деменции с тельцами Леви, поскольку при обоих заболеваниях психическая функция также колеблется.

При постановке диагноза деменции с тельцами Леви врачи основываются на характерных симптомах. Деменция с тельцами Леви вероятна, если психическая функция колеблется у пациентов со зрительными галлюцинациями, мышечными и двигательными симптомами, аналогичными симптомам при болезни Паркинсона.

Для исключения других причин деменции могут выполняться компьютерная томография (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Тем не менее, провести четкие различия между деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона бывает непросто, поскольку симптомы похожи.

В целом, деменция с тельцами Леви более вероятна в тех случаях, когда проблемы с движением и мышцами развиваются одновременно или вскоре после начала ухудшения психической функции.

Более вероятна деменция при болезни Паркинсона в тех случаях, когда ухудшение психической функции возникает через несколько лет после развития нарушений мышц и движения, а также если мышечные и двигательные симптомы более тяжелые по сравнению с нарушением психической функции.

Тем не менее, диагноз деменции может быть точно подтвержден только после получения образца ткани головного мозга и его исследования под микроскопом. Такая процедура выполняется после смерти во время вскрытия.

Лечение

Меры безопасности и меры поддерживающего характера

Лекарственные препараты, применяемые при лечении болезни Альцгеймера

Лечение деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона предусматривает меры общего характера для обеспечения безопасности и поддержки, как и при всех типах деменции.

В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.

Система и установленный порядок помогают пациентам оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.

Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с болезнью Альцгеймера вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.

Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.

Лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона Лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона , могут облегчать симптомы болезни Паркинсона (такие как скованность мышц и тремор) при обоих типах деменции. Тем не менее, при деменции с тельцами Леви эти препараты могут усугублять дезориентацию, галлюцинации и бред.

Для лечения галлюцинаций и бреда у людей с болезнью Паркинсона может использоваться пимавансерин (нейролептический препарат).

Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. Лицам, осуществляющим уход, могут помочь следующие меры (см. таблицу Забота о сиделках Забота о сиделках ):

Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.

В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.

Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.

До того как пациент, страдающий деменцией с тельцами Леви или деменцией при болезни Паркинсона, станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями Предварительные медицинские указания Предварительные медицинские указания — это юридические документы, в которых изложены пожелания конкретного человека о принятии решений по медицинской помощи на случай, если данный человек утратит. Прочитайте дополнительные сведения . Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания Варианты лечения в конце жизни Часто выбор варианта ухода за пожилыми и неизлечимо больными людьми предполагает решение о том, согласиться ли с вероятностью более быстрой, но относительно легкой смерти, или же попытаться. Прочитайте дополнительные сведения с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.

По мере ухудшения деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.

Dementia.org: на этом веб-сайте представлена информация о причинах, симптомах, методах лечения и стадиях деменции.

Health Direct: Серия видеоматериалов по деменции (Dementia Video Series): эти видеоматериалы предоставляют общую информацию о деменции, рекомендации по выявлению настораживающих признаков деменции, по лечению и данные о научных исследованиях, а также об уходе за людьми с деменцией. Они также содержат ссылки на статьи на похожие темы.

Информационная страница по деменции Национального института неврологических расстройств и инсульта: на этом веб-сайте представлена информация о методах лечения и прогнозах, а также ссылки на клинические исследования.